先天性心脏病诊治要点

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1、先天性心脏病诊治要点峨眉山东区医院谢邦富一、先心病的发病机制发病率：先天性心血管畸形约占新生儿的6- -8%。绝大多数的畸形与遗传因数有关，少数是机械因素促成。1、染色体异常 （1）、染色体数目异常 初级精母细胞23对染色体若XY不分离少染色体状态多染色体状态210X + 卵子23X 450X24XXY + 卵子22X 470XXY均可造成先天畸形一、先心病的发病机制（2）、染色体结构异常： a、片段相互异位 b、片段消失如5染色体消失猫叫综合征 C、片段重复 d、片段倒置2、环境因素 a、主要畸源物射线、化学物质、病毒感染约占畸形的4% b、发育危险期孕期的15-60天，心脏发育在3-5周3

2、、基因遗传 单基因遗传约占畸形的0-15% 多基因遗传： a、 家族1人畸形的3-7% b、家族2人畸形的14% C、家族3人畸形的20%二、先心病的分类 一般按心脏血管的解剖来分类，可达19类上百种先天畸形。为便于大家了解我把它分为两大类：即，简单先心病（非紫绀性）和复杂先心病（紫绀性）项目分类病 名发病率汇 总非紫绀性房间隔缺损 ASD30%约占总数的80%室间隔缺损 VSD20%动脉导管未闭AVD15%肺动脉狭窄 PS12%-18%紫绀性法乐氏四联症12%-14%（占紫绀性的50-90%）约占总数的20%其它畸形8%-6%以上五种常见先心病占先心病总数的90%以上三、五种常见先心病的诊治

3、（一）、房间隔缺损（ASD） 女性大于男性，据统计发病比例3:1 胚胎学和发病机制：在胚胎第4周末，原始心脏分隔为4个房室腔继发膈发育不良继发孔缺损原发膈发育不良原发孔缺损A、继发孔缺损分类：卵圆孔未闭 、上腔型、下腔型、混合型三、五种常见先心病的诊治三、五种常见先心病的诊治病理生理：正常左房压8-10mmHg,，右房压3-5mmHg，形成左右分流，分流 量7-20L/分不等，是体循环的3-4倍。随着年龄的增长，出现肺动脉硬 化，导致肺动脉高压，甚至出现右左的反向分流。症状：症状的轻重与缺损大小，分流量多少密切相关。多数在成年后出现，活动 后心悸、气急、易感冒。体征：胸骨左缘第2-3肋间（肺动

4、脉瓣）可听见吹风样杂音。P2亢进分裂X 片：右房、右室增大， 肺血增多。彩超：多数可以明确诊断。治疗：手术修补缺损。 （手术直视修补，微创封堵）三、五种常见先心病的诊治三、五种常见先心病的诊治B、原发孔缺损 又称：心内膜垫缺损，发病率较少约为6%，通常分三种类型：单纯原发孔缺损、部分型房室通道和空气型房室通道。三种类型和病情轻重和手术难度有较大差别。（二）、室间隔缺损（VSD） 室间隔各部分在发育过程中均有可能因发育不全而造成缺损，亦有少数后天外伤造成缺损。三、五种常见先心病的诊治病理生理： 症状轻重直接与缺损大小，分流量多少有关，分流量不仅直接加重心脏负担导致心肌肥厚，还可引发肺血管病变，导