原发硬化性胆管炎鉴别诊断.ppt

原发硬化性胆管炎诊疗进展
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定义
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing
cholangitis，PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎性反应和纤维化导致的多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。
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流行病学特征
欧美PSC的发病率为0.9～1.3／10万，患病率为6-16／10万，亚洲相对较低
发病年龄高峰约为40岁，男女之比约为2：1，女性的诊断平均年龄约为45岁
约80%PSC与炎性肠病同时存在，最多见为溃疡性结肠炎，男性比例为60％～70％，而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性。
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临床表现
PSC患者临床表现多样，起病隐匿，15％～55％的患者诊断时无症状，仅在体检时因发现ALP升高而诊断
典型症状：体质量减轻、瘙痒、黄疸，可有肝、脾肿大等。（黄疸呈波动性、反复发作），可伴有中低热或高热及寒战。突然发作的瘙痒可能提示胆道梗阻。患者还可伴有反复发作的右上腹痛，酷似胆石症和胆道感染）。
超过50％的PSC患者在出现临床症状后的10～15年可因胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤而需要肝脏移植治疗
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实验室诊断
血清生物化学检查：
通常伴有ALP、GGT活性升高，大部分初诊患者的ALP可升高至正常值上限的2-3倍
血清转氨酶通常正常 转氨酶水平显著升高需考虑存在急性胆道梗阻或重叠有自身免疫性肝炎(AIH)可能
初期胆红素和白蛋白常处于正常水平，随着病情进展可能出现异常
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免疫学检查:
血清免疫球蛋白:约30％的出现高r-球蛋白血症，约50％伴有(Ig)G或IgM水平的轻至中度升高
自身抗体 ： 50％患者血清中可检测出多种自身抗体，包括抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)、抗平滑肌抗(SMA)、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体等，pANCA最常见
抗体抗线粒体抗体(AMA)在PSC鲜有报道，多见于原发性胆汁性肝硬化
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影像学改变
ERCP或MRCP肝内外胆管多灶性、短节段性、环状狭窄，狭窄上端的胆管可扩张呈串珠样表现，进展期患者可显示长段狭窄和胆管囊状或憩室样扩张，当肝内胆管广泛受累时可表现为枯树枝样改变
少部分(<25％)患者仅仅有肝内胆管病变。只有极少数患者(<5％)仅有肝外胆管病变
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右肝管
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胆总管
胆总管
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环状狭窄
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