肾病综合症ppt课件

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1、第一页，共六十五页。1肾肾病病综综合合征征第二页，共六十五页。病病因因 肾病综合征能由多种肾小球疾病引起，肾病综合征能由多种肾小球疾病引起，可分为原为性及继发性两大类可分为原为性及继发性两大类儿童儿童：z 微小病变型肾病；微小病变型肾病；z 过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎相关性肾小过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎相关性肾小球肾炎、先天性肾病综合征球肾炎、先天性肾病综合征 青少年青少年：z系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化；灶性节段性肾小球硬化；z系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎相关性肾小球肾炎型肝

2、炎相关性肾小球肾炎 中老年中老年：z膜性肾病；膜性肾病；z糖尿病性肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性糖尿病性肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病肾病 第三页，共六十五页。第四页，共六十五页。大大量量蛋蛋白白尿尿 肾小球滤过膜通透性增高为其肾小球滤过膜通透性增高为其主要原因。主要原因。 肾小球滤过膜具有筛孔屏障及肾小球滤过膜具有筛孔屏障及电荷屏障作用，当上述屏障、电荷屏障作用，当上述屏障、尤其电荷屏障受损时，血浆蛋尤其电荷屏障受损时，血浆蛋白大量漏出，其漏出量远超过白大量漏出，其漏出量远超过近曲小管回吸收量，形成大量近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。此时，任何增加肾小蛋白尿。此时，任何增加肾小球内压、灌注

3、和滤过的因素球内压、灌注和滤过的因素（如合并高血压，输注血浆或（如合并高血压，输注血浆或进高蛋白饮食）均可进一步增进高蛋白饮食）均可进一步增加尿蛋白排泄。加尿蛋白排泄。第五页，共六十五页。血血浆浆蛋蛋白白减减低低 白蛋白从尿中丢失原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮中被分解（每日可达10g）肾病综合征时胃肠粘膜水肿以致蛋白质摄入减少，除血浆白蛋白减少外，血浆的某此球蛋白（IgG及补体B因子等）、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也常减少，这可使患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏及内分泌紊乱等并发症。第六页，共六十五页。水水肿肿 一般认为，低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管内渗

4、出是造成肾病综合征水肿之基本原因。近年的研究提示，某些原发于肾内的钠、水潴留因素在致成肾病综合征水肿上可能也起一定作用。第七页，共六十五页。高高脂脂血血症症 高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中低及极低密度脂蛋白浓度升高，常与低蛋白血症并存。肾病综合征时高脂血症的发生，与肝合成脂蛋白增加、及脂蛋白分解和外周利用减少相关第八页，共六十五页。 第九页，共六十五页。一一微微小小病病变变型型肾肾病病 光镜下肾小球基本正常，电镜下肾小球脏层上皮光镜下肾小球基本正常，电镜下肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合。免疫荧光检查阴性。细胞足突广泛融合。免疫荧光检查阴性。本病好发于少年儿童，成人发病率较低，但老年本病

5、好发于少年儿童，成人发病率较低，但老年发病又有增高趋势。男性多于女性。临床上，几发病又有增高趋势。男性多于女性。临床上，几乎所有病例均呈肾病综合征，镜下血尿发生率低，乎所有病例均呈肾病综合征，镜下血尿发生率低，不出现肉眼血尿，一般也不出现持续性高血压及不出现肉眼血尿，一般也不出现持续性高血压及肾功能减退（严重水、钠潴久留时可有一过性高肾功能减退（严重水、钠潴久留时可有一过性高血压及氮质血症，利尿后即消失）。本病对激素血压及氮质血症，利尿后即消失）。本病对激素治疗很敏感（约治疗很敏感（约90%90%病例可临床痊愈），并可自病例可临床痊愈），并可自发缓解（约发缓解（约50%50%病例），便却容易复

6、发（复发率病例），便却容易复发（复发率高达高达60%60%），在反复发作后本病可能转为局灶性），在反复发作后本病可能转为局灶性节段性肾小球硬化。一般而言，成人病例治疗缓节段性肾小球硬化。一般而言，成人病例治疗缓解率及缓解后复发率均较儿童病例低。解率及缓解后复发率均较儿童病例低。第十页，共六十五页。二二系系膜膜增增生生性性肾肾炎炎 第十一页，共六十五页。第十二页，共六十五页。三三系系膜膜毛毛细细血血管管性性肾肾炎炎 第十三页，共六十五页。第十四页，共六十五页。第十五页，共六十五页。四四膜膜性性肾肾病病 光镜下呈弥漫病变，病程早期光镜下呈弥漫病变，病程早期仅于基膜上皮侧见到许多排列仅于基膜上皮侧见

7、到许多排列整齐的嗜复红小颗粒（整齐的嗜复红小颗粒（MassonMasson染色），此扣基膜渐增厚，并染色），此扣基膜渐增厚，并向上皮侧伸出钉突（嗜银染向上皮侧伸出钉突（嗜银染色）。电镜下于基膜上皮侧可色）。电镜下于基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物，见许多排列整齐的电子致密物，若钉突形成，在致密物间可见若钉突形成，在致密物间可见钉突，足突常广泛融合。免疫钉突，足突常广泛融合。免疫荧光检查可见荧光检查可见IgGIgG及及C3C3呈均匀一呈均匀一致的细小颗粒于肾小球毛细血致的细小颗粒于肾小球毛细血管壁沉积。管壁沉积。第十六页，共六十五页。膜性肾病好发于中老年，男多膜性肾病好发于中老年，男多于女

8、。本病起病隐匿，临床上于女。本病起病隐匿，临床上约约80%80%病例呈现肾病综合征，约病例呈现肾病综合征，约40%40%病例具有镜下血尿，但无肉病例具有镜下血尿，但无肉眼血尿，病变进展缓慢，常在眼血尿，病变进展缓慢，常在发病发病5-105-10年后才开始出现肾功年后才开始出现肾功能损害。另外，本病极易发生能损害。另外，本病极易发生血栓栓塞并发症（肾静脉血栓血栓栓塞并发症（肾静脉血栓发生率约占发生率约占50%50%）。膜性肾病绝）。膜性肾病绝大多数于临床被诊为原发性肾大多数于临床被诊为原发性肾病综合征，但仍有少数为慢性病综合征，但仍有少数为慢性肾炎。肾炎。第十七页，共六十五页。膜性肾病约膜性肾病

9、约1/41/4病例可自发缓解。病例可自发缓解。尚未出现钉突的早期膜性肾病，尚未出现钉突的早期膜性肾病，激素及细胞毒药物治疗后约激素及细胞毒药物治疗后约60%60%病例综合征可缓解，但钉突形病例综合征可缓解，但钉突形成后，药物治疗效差，往往不成后，药物治疗效差，往往不能使尿蛋白减少。能使尿蛋白减少。第十八页，共六十五页。五五局局灶灶性性节节段段性性肾肾小小球球硬硬化化光镜下病变呈局灶、节段分布，光镜下病变呈局灶、节段分布，常首先侵犯旁髓肾小球的近血常首先侵犯旁髓肾小球的近血管极部位。主要病变为受累节管极部位。主要病变为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛段的硬化（系膜基质增多，毛细血管塌陷）及玻璃样

10、变。电细血管塌陷）及玻璃样变。电镜下肾小球（包括光镜下未发镜下肾小球（包括光镜下未发现异常的肾小球）广泛足突融现异常的肾小球）广泛足突融合。免疫荧光检查在受累节段合。免疫荧光检查在受累节段中可见中可见IgMIgM及及C3C3呈团块样沉积。呈团块样沉积。第十九页，共六十五页。本病好发于青少年，男多于女，隐匿起病。本病好发于青少年，男多于女，隐匿起病。局灶性节段性肾小球硬化可为特发性疾病，局灶性节段性肾小球硬化可为特发性疾病，也可由微小病变病转化来。临床上肾病综也可由微小病变病转化来。临床上肾病综合征为主要表现，发生率高达合征为主要表现，发生率高达50%-75%50%-75%，血尿发生率也很高（约

11、血尿发生率也很高（约75%75%），并可见肉），并可见肉眼血尿（约眼血尿（约20%20%），本病确诊时常已有肾），本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。本病还常出现近曲小功能减退及高血压。本病还常出现近曲小管功能障碍，呈现肾性糖尿、氨基酸尿及管功能障碍，呈现肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿。本病大部分在临床上被诊为原磷酸盐尿。本病大部分在临床上被诊为原发性肾病综合征，少部分为慢性肾炎。发性肾病综合征，少部分为慢性肾炎。第二十页，共六十五页。本病所致肾病综合征用激素及本病所致肾病综合征用激素及细胞毒药物治疗后多数疗效不细胞毒药物治疗后多数疗效不佳，尿蛋白不减。但少数（约佳，尿蛋白不减。但少数（约占占1