心肌疾病费丽萍

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1、长治医学院附属和平医院内科教研室长治医学院附属和平医院内科教研室费丽萍费丽萍l心肌疾病心肌疾病 以心肌病变为主要表现 排除心瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病 包括：心肌炎、心肌病l心肌病心肌病 伴有心肌功能障碍的心肌疾病 包括：原发性、继发性心肌病l原发性心肌病原发性心肌病 原因未明的心肌病 分为：*扩张型心肌病 *肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病 未定型心肌病（2006）l继发性心肌病继发性心肌病 病因已明确的心肌病（又称特异性心肌病） 包括：缺血性、瓣膜性、高血压性、炎症性、代 谢性、内分泌性、围生期等扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy )（

2、DCM）lDCM主要特征主要特征 左室或右室心腔或双室心腔明显扩大心腔明显扩大 心肌收缩功能减退收缩功能减退 伴或不伴充血性心力衰竭充血性心力衰竭 病死率高病死率高l临床基本特征 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞l迄今不明过去认为与病毒性心肌炎有关l近年观点持续病毒感染是重要原因l感染病毒 直接损害心肌 免疫反应l其他病因 特发、遗传 围生期、酒精中毒抗癌药物 能量代谢等l目前认为病毒感染 免疫因素 基因缺陷 （主要致病原因） l病理：心脏扩大 室壁薄 纤维瘢痕形成（常伴附壁血栓） 心肌纤维变粗、变性、坏死、纤维化l病生：心脏收缩功能障碍 心脏残余血量 左室舒张末压 肺循环、体循环淤血 顽固

3、心衰 累及起搏传导系统 各种心律失常 扩大心腔附壁血栓脱落 栓塞 l起病隐匿、进展缓、逐渐出现症状 全心衰竭（以右心衰竭表现为主） 各种心律失常 栓塞脑、心、肾、肢体、肺 猝死 l心脏扩大征象l第三心音、第四心音奔马律l心律失常相应体征l心衰其他相应体征 肺部湿啰音、颈静脉怒张、肝大、 下肢浮肿、腹水、胸腔积液等 l胸部胸部X线：线： 心影显著增大 肺淤血 透视下心脏搏动减弱l心电图：心电图： 传导阻滞等各种心律失常 ST-T改变、低电压、病理性Q波l超声心动图：超声心动图：心脏四腔增大（左室显著） 室壁运动普遍减弱 l心导管：心导管： 左室舒张末压、左房压、肺毛楔嵌压 心搏量l心室造影：心室

4、造影： 左室扩大、弥漫性室壁运动减弱 心室射血分数低下l冠状动脉造影：冠状动脉造影：多无异常l核素心脏显影：核素心脏显影：灶性散在放射性减低l心内膜心肌活检：心内膜心肌活检：细胞肥大、变性、间质纤维化l诊断依据（本病缺乏特异性诊断指标） 心脏增大 心律失常 充血性心力衰竭 超声心动图心腔扩大 心室壁弥漫性搏动减弱 排除各种病因明确的器质性心脏病或特异性心肌病l冠心病l风湿性心脏病l心包积液l冠心病易患因素l典型心绞痛或心肌梗死l心电图异常Q波或ST-T改变l超声心动图冠心病多以左室受累为主 坏死心肌无收缩功能或出现 相反搏动、呈节段性分布l冠状动脉造影可排除或肯定冠心病的诊断l心肌核素检查 风

5、心病二尖瓣关闭不全 收缩期杂音粗糙、响亮、向左腋下和肩背 部传导、心衰控制后杂音增强 多伴有二尖瓣狭窄或主动脉瓣关闭不全 超声心动图显示瓣膜病变 （DCM心衰控制后杂音减轻或消失） l心尖搏动减弱或消失l心音遥远l心影呈烧瓶形、随体位而改变l超声心动图确诊 l一般治疗l对症治疗药物l介入和手术l无特效方法l主要对症治疗 控制充血性心力衰竭 控制心律失常l心脏移植l洋地黄洋地黄 酌情小剂量（必要时非洋地黄类）l利尿剂利尿剂 间断小剂量 lACEI ACEI 对心衰确切疗效 减轻心脏前后负荷、可使心脏缩小l血管扩张剂血管扩张剂 减轻心脏前后负荷l受体阻滞剂受体阻滞剂控制心衰、延长存活时间 （受体密

6、度上调） 小剂量开始、逐渐加量l中药中药 抗病毒、调节免疫 l介入治疗 植入双腔/三腔起搏器l植入ICD 预防猝死的发生l手术治疗 心脏移植l免疫学治疗l中医药疗法l细胞移植l基因治疗l本病病程长短不等l心衰频度高l预后不良l死因心力衰竭、严重心律失常l症状出现后5年存活率40% 10年存活率20%左右 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathyHCM l特征左室或右室不对称肥厚（累及室间隔） 心室腔变小 左室血液充盈受阻 左室舒张期顺应性下降l据左室流出道有无梗阻分为 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病l不明确l目前认为 常染色体显性遗传疾病 肌节