《中国多灶性运动神经病诊治指南2019》要点汇编

《《中国多灶性运动神经病诊治指南2019》要点汇编》由会员分享，可在线阅读，更多相关《《中国多灶性运动神经病诊治指南2019》要点汇编（4页珍藏版）》请在文档大全上搜索。

1、中国多灶性运动神经病诊治指南2019要点     多灶性运动神经病（MMN），是一种自身免疫相关的多发单神经病变，1988年由Pestronk等首先命名，国内外均缺乏MMN准确的患病率数据，有报道估算为（0.33）/10万。该病确切发病机制尚不明确，可能与免疫机制导致周围神经朗飞结处神经兴奋传导受阻，而引起周围神经功能和结构异常有关。临床特征为隐袭起病，阶段性加重或逐渐进展，也可有长时间的稳定。早期上肢神经受累多见，表现为不对称性肢体远端为主的无力、萎缩，无客观感觉障碍。该病通常发展较慢，但随着病情的进展，最终可导致肌肉无力萎缩而致残。临床表现与诊断一、临床特点1

2、. 任何年龄均可发病。 2. 隐袭起病，缓慢发展或阶段性进展，可有长时间的稳定期。 3. 临床表现：  主要表现为多发性单神经病。（1）早期以单侧上肢某一根或多根神经受累多见，表现为相应神经支配区域的肌肉无力，远端为主，可伴有痉挛或束颤。（2）无力分布不对称，表现为同一肢体不同神经受累程度不同，或双侧肢体的神经受累程度不同，或上下肢神经受累程度不同。（3）随着病情发展，可以出现肌肉萎缩；病程较长者，可有多个肢体的多根神经受累，受累神经的不对称性可不明显，而呈现为类似多发性周围神经病的分布。（4）患者可有轻微感觉异常的主诉，但缺乏客观感觉受累的体征，病程后期部分患者也可出现部

3、分感觉神经受累。（5）脑神经通常不受累。（6）在无力不明显的肢体，腱反射可以正常甚至活跃。（7）无上运动神经元受累体征。【推荐意见】：   对于慢性或阶段性进展的不对称性肢体无力而无客观感觉障碍的多发单神经病，要考虑到MMN的可能性。二、肌电图检测 1. 运动神经传导测定：2. 感觉神经传导测定：3. 针极肌电图：4. 注意事项：【推荐意见】：  （1）对疑诊MMN的患者应常规进行运动神经传导测定。（2）在非嵌压部位，检测到运动神经传导阻滞是诊断MMN的重要依据。（3）对多根神经由远端至近端分段测定，有助于提高MMN诊断的敏感度。三、实验室检查

4、【推荐意见】：  （1）疑似MMN的患者应做腰椎穿刺常规和生化检测；（2）应做脑脊液和血的抗GM1抗体检测， 如IgM阳性，则支持MMN。四、影像学检查【推荐意见】：   核磁共振和高频神经超声检测到周围神经的形态改变，可作为电生理测定的补充，有可能提高MMN诊断的敏感度。但其诊断和鉴别诊 断的价值仍有待评估。五、诊断标准 1. 隐袭起病，缓慢或阶段性进展。2. 临床至少有2根神经所支配肌肉无力的表现，早期上肢受累多见，表现为不对称性肢体无力， 随病情发展可出现肌肉萎缩。无客观的感觉异常体征。3. 运动神经传导测定，在非嵌压部位，至少2根神经或

5、1根神经的2个节段出现运动神经部分传导阻滞，相应部位的感觉神经传导正常。4. IVIG治疗有效可支持诊断。六、鉴别诊断应注意与各种原因导致的多发单神经病进行鉴别。治 疗一、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗 1. 目前国际多项临床研究证实，IVIG治疗可以改善患者临床无力和生活质量，有可能延缓周围神经轴索变性的发生。2. 人血免疫球蛋白皮下注射剂型： 国外已经使用，并证实和静脉使用疗效相似。 二、免疫抑制剂 1. 免疫抑制剂治疗MMN的效果还需要进一步评估。2. 其他药物如干扰素-1a、硫唑嘌呤、环孢素， 均有小样本和个案报道，针对个别患者有效。三、糖皮质激素 糖皮质激素治疗有可能加重病情，不建议常规使用。 四、血浆置换 血浆置换在少数患者中有效，但也有可能加重病情，不建议常规使用。 【推荐意见】：  （1）尽早应用IVIG治疗；（2）IVIG治疗效果不佳或不能应用者，可个体化应用免疫抑制剂；（3）不推荐应用糖皮质激素治疗。预 后 大部分MMN患者病情发展缓慢，通常10余年后仍能生活自理。但是，随着病情进展，通常会出现受累肢体的无力萎缩，而导致不同程度的残疾。（完结）