干燥综合征诊治进展

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1、病例讨论病例讨论干燥综合征干燥综合征1.中老年女性2.眼干，口干，猖獗齿3.肾脏受累：少量蛋白尿，肌酐正常上限，病理：间质性病变4.血液系统改变：血小板减低5.肺部病变：？病历摘要病历摘要l干燥综合征干燥综合征（Sicca Syndrome ，SS）：SS是一个主要累及外分泌腺体的慢性系统性炎症性自身免疫性疾病。l原发性和继发性SS：本病可以独立存在，不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征原发性干燥综合征（pSS）。如果存在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥继发性干燥综合征综合征。定义定义20112011年中华风湿病学会

2、指南年中华风湿病学会指南l病因病因： 1.1.遗传因素遗传因素：家族家族史阳性者史阳性者发病率。发病率。 2.2.病毒感染病毒感染：EBEB病毒、逆转录病毒、丙型肝炎病毒等病毒、逆转录病毒、丙型肝炎病毒等免疫因素：免疫异常。免疫因素：免疫异常。 3.3.内分泌因素内分泌因素：雌激素水平雌激素水平l发病机制：发病机制： 免疫紊乱免疫紊乱是是SSSS发病及病变延续的主要基础。唾液腺发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别抗原抗原后，通过细胞因子后，通过细胞因子促使促使T T、B B细胞增殖，使后者分化为细胞

3、增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及浆细胞，产生大量免疫球蛋白及多种多种自身抗体自身抗体。 病因与发病机制病因与发病机制病因与机制病因与机制遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病临床表现临床表现（一）局部表现（一）局部表现 1. 1.口干燥症：口干燥症： 70%80%70%80%有口干；有口干； 猖獗性龋齿是本病的特征之一；猖獗性龋齿是本病的特征之一； 腮腺炎；腮腺炎； 舌痛，舌面干、裂等；舌痛，舌面干、裂等； 口腔黏膜溃疡或感染。口腔黏膜溃疡或感染。 2.2.干燥性角、结膜炎干燥性角、结膜炎 3.3.其他浅表部位：如鼻、硬腭等其他浅表部位：如鼻、硬腭等口干、眼干与猖獗齿口干、

4、眼干与猖獗齿唇腺活检：唇腺活检：灶性淋巴浸润灶性淋巴浸润SchirmerSchirmer试验试验临床表现临床表现（二）系统表现（二）系统表现 SS可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现外分泌腺体外的多系统损害。 1.皮肤：因局部血管受损，可出现紫癜样皮疹、结节性红斑、雷诺现象2.骨骼肌肉：关节肿胀、肌炎。3.血液系统 ：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象。 4.肾脏：约3050有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为I型肾小管酸中毒，出现低钾性麻痹，低血钙、高尿钙，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。 紫癜样皮疹紫癜样皮疹双肾多发结石双肾多发结石临床表现临床表现（二）系统表

5、现 5.消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良、肝脏损害、慢性胰腺炎； 6.肺：少见肺间质纤维化； 7.神经系统：周围神经损害； 8.淋巴增生和淋巴瘤 诊断标准诊断标准目前应用的干燥综合征诊断及治疗标准：目前应用的干燥综合征诊断及治疗标准： 1.2002 1.2002年国际风湿病学会年国际风湿病学会SSSS分类诊断标准分类诊断标准 2.2011 2.2011年中华医学会风湿病学会年中华医学会风湿病学会SSSS诊治指南诊治指南 3.2012 3.2012年美国风湿病学会年美国风湿病学会SSSS分类诊断共识分类诊断共识 2002 2002年国际风湿病学会年国际风湿病学会SSSS分类诊断标准分类诊

6、断标准I I、口腔症状：口腔症状：3 3项中有项中有1 1项或项或1 1项以上项以上1 1、每日感口干持续、每日感口干持续3 3个月以上；个月以上；2 2、成年后腮腺反复或持续肿大；、成年后腮腺反复或持续肿大；3 3、吞咽干性食物时需用水帮助。、吞咽干性食物时需用水帮助。IIII、眼部症状：眼部症状：3 3项中有项中有1 1项或项或1 1项以上项以上1 1、每日感到不能忍受的眼干持续、每日感到不能忍受的眼干持续3 3个月以上；个月以上；2 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3 3、每日需用人工泪液、每日需用人工泪液3 3次或次或3 3次以上。次以上。IIIIII、眼

7、部体征：眼部体征：下述检查任下述检查任1 1项或项或1 1项以上阳性项以上阳性1 1、Schirmer Schirmer 试验（）（试验（）（ 5 5mm/5mm/5分）；分）；2 2、角膜染色（）（、角膜染色（）（ 4 van Bijsterveld4 van Bijsterveld计分法）。计分法）。IVIV、组织学检查组织学检查：下唇腺病理示：下唇腺病理示 FLS FLS 1 1。V V、 唾液腺受损唾液腺受损：下述检查任：下述检查任1 1项或项或1 1项以上阳性；项以上阳性；1 1、唾液流率（）（、唾液流率（）（ 1.5ml/151.5ml/15分）；分）；2 2、腮腺造影（）；、腮腺

8、造影（）；3 3、唾液腺同位素检查（）、唾液腺同位素检查（）VIVI、自身抗体：自身抗体：抗抗SSASSA或抗或抗SSBSSB（）（）Revised International Classification Criteria for Sjgrens Syndrome, 2002各诊断项目及定义各诊断项目及定义1、原发性干燥综合征：、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述任无任何潜在疾病的情况下，有下述任 一条则可诊断：一条则可诊断： a. 符合表符合表1条目中条目中4条或条或4条以上，但必须含有条目条以上，但必须含有条目IV（组组 织学检查）和条目织学检查）和条目VI（自身抗体）；（

9、自身抗体）； b. 条目条目III、IV、V、VI 4条任条任3条阳性。条阳性。2、继发性干燥综合征：、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病病），符合表，符合表1条目条目I和和II中任中任1条，同时符合条目条，同时符合条目III、IV、 V中任中任2条。条。3、必须除外：、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋，淋 巴瘤，结节病，巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。Revised Inte

10、rnational Classification Criteria for Sjgrens Syndrome, 2002具体诊断标准及分类：具体诊断标准及分类：从定义、分类、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗等方从定义、分类、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗等方面全面给出建议，但面全面给出建议，但诊断部分诊断部分为：为：“请参考请参考20022002年国际年国际风湿病学会指南风湿病学会指南”。20112011年中华风湿病学会诊治指南年中华风湿病学会诊治指南20022002国际国际SSSS诊断指南已使用诊断指南已使用1010余年，但实践中逐渐发现不余年，但实践中逐渐发现不足之处：足之处：过于复杂，不利