恶性组织细胞病

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1、Dr. WANG 概述概述 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预后预后 定义定义 简称恶组，使异常组织细胞大量恶性增生的疾简称恶组，使异常组织细胞大量恶性增生的疾病。病。 临床特点临床特点 临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶险，预后恶劣。减少及进行性衰竭，病情凶险，预后恶劣。 流行病学流行病学 病人以病人以1540岁多见，男女之比约为岁多见，男女之比约为3:1。 概述概述 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预后预后

2、 异常组织细胞浸润是本病的基本特点，广异常组织细胞浸润是本病的基本特点，广泛浸润各器官和组织。泛浸润各器官和组织。 恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块，也无所或结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。 不同病人受累的部位可不同，同一部位受不同病人受累的部位可不同，同一部位受累，其病变分布亦不均匀，而且浸润的恶累，其病变分布亦不均匀，而且浸润的恶性组织细胞类型亦不同。性组织细胞类型亦不同。

3、概述概述 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预后预后 发热发热 是收发和常见的表现，热型不规则，多为不规则高热，是收发和常见的表现，热型不规则，多为不规则高热，可伴发冷和寒战。可伴发冷和寒战。 血液系统受累血液系统受累 进行性加重的贫血及感染和出血表现；脾和淋巴结因恶进行性加重的贫血及感染和出血表现；脾和淋巴结因恶性组织细胞浸润而肿大。性组织细胞浸润而肿大。 其他系统浸润表现其他系统浸润表现 消化系统：肝大，晚期可有黄疸、腹痛、腹泻、消化道消化系统：肝大，晚期可有黄疸、腹痛、腹泻、消化道出血和肠梗阻等。出血和肠梗阻等。 肺浸润：出现咳嗽、

4、咯血等，少数可有胸腔积液。肺浸润：出现咳嗽、咯血等，少数可有胸腔积液。 皮肤浸润：表现结节、斑块、丘疹和溃疡等。皮肤浸润：表现结节、斑块、丘疹和溃疡等。 其他：有的有脑、心脏和骨髓受累而出现相应表现。其他：有的有脑、心脏和骨髓受累而出现相应表现。 概述概述 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预后预后 周围血象周围血象 大多呈全血细胞减少，血涂片可见异常组织细胞。大多呈全血细胞减少，血涂片可见异常组织细胞。 骨髓象骨髓象 增生多数活跃，可见数量不等的异常组织细胞，常增生多数活跃，可见数量不等的异常组织细胞，常分为下列三型：分为下列三型：异型

5、组织细胞；异型组织细胞；多核巨组织细多核巨组织细胞；胞；吞噬性组织细胞。恶性组织细胞表达吞噬性组织细胞。恶性组织细胞表达CD68阳阳性。性。 组织活检组织活检 骨髓、肝、脾、淋巴结及其他受累组织活检。病理骨髓、肝、脾、淋巴结及其他受累组织活检。病理片中可见各种异常组织细胞浸润。片中可见各种异常组织细胞浸润。 概述概述 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预后预后1. 临床表现高热、衰竭、肝脾肿大、淋巴结临床表现高热、衰竭、肝脾肿大、淋巴结肿大及其他浸润表现。肿大及其他浸润表现。2. 全血细胞减少，血涂片中可见少量异常组全血细胞减少，血涂片中

6、可见少量异常组织细胞。织细胞。3. 骨髓检查见到数量不等的异性组织细胞和骨髓检查见到数量不等的异性组织细胞和（或）多核巨组织细胞是诊断的主要依据。（或）多核巨组织细胞是诊断的主要依据。4. 组织（骨髓、淋巴结、肝、脾等）活检有组织（骨髓、淋巴结、肝、脾等）活检有恶性组织细胞等。恶性组织细胞等。5. 排除反应性组织细胞增多症。排除反应性组织细胞增多症。 反应性组织细胞增多症反应性组织细胞增多症 噬血性组织细胞增多症噬血性组织细胞增多症 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 急性白血病急性白血病 概述概述 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预后预后 对症治疗对症治疗 联合化疗联合化疗 常用常用CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）。碱、泼尼松）。 VP-16与阿糖胞苷的联合治疗也较有效。与阿糖胞苷的联合治疗也较有效。 年轻患者可试用骨髓移植。年轻患者可试用骨髓移植。 概述概述 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预后预后 本病如不予治疗，进展迅速，本病如不予治疗，进展迅速，100%死亡。死亡。 联合化疗缓解期短。联合化疗缓解期短。 大部分患者在一年内死亡，仅少数可以生大部分患者在一年内死亡，仅少数可以生存数年。存数年。