颅内海绵状血管瘤xjf0091023

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1、颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤浙江大学医学院附属第二医院神经外科徐锦芳2009.10.23Cerebral Cavernous Malformation (CCM)概述概述n海绵状血管瘤指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团海绵状异常血管团n这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织没有或极少有脑实质组织n它并非真正的肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形的一种脑血管畸形的一种主要内容主要内容n1 流行病学n2 病因n3 病理n4 临床表现n5 诊断n6 检查n7 治疗n8 预后流行病学流行病学n约占脑血管畸形的5%13%n多见于2050岁，男女发病率相似n80%位于幕上，15%位于幕下，

2、5%位于脊髓n单个病灶或多个病灶，后者占6%33%，多有家族史80%位于幕上15%位于幕下5%位于脊髓病因病因n1. 先天性学说在家族性和（或）多发性海绵状血管瘤患者中已找到多个致病基因： CCM1（KRIT1）, CCM2(MGC4607), CCM3(PDCD10)n2. 后天性学说放疗、病毒感染、外伤手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。病理病理n其实质是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团n瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶n畸形血管内易形成血栓和钙化n外观为紫红色，表面呈状，剖面呈状或蜂窝状。n其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可

3、有新鲜或陈旧血栓n异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。n质地软硬与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关n病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。n这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。n海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。n约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。n海绵状血管瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。临床表现临床表现n1. 无症状n2. 癫痫n3. 出血n4. 局部神经功能损害1